ปริศนาคลินิค

รายที่ 1
หญิงอายุ 45 ปี เป็นโรคผิวหนัง pemphigus vulgaris มาปีกว่า รักษาโดยกินยา prednisolone แต่อาการไม่ดีขึ้น จึงได้รับการรักษาด้วย endoxan มา 2 เดือน. การติดตามผลเลือดเมื่อ 5 วันก่อนพบผลดังนี้ Hct 20%, WBC 100 เซลล์/มม.³, PMN 10%, L 90%, Platelet 40,000 มม.³ ผู้ป่วยจึงได้หยุดยา endoxan. 2 วันก่อนผู้ป่วยมีอาการไข้สูง และสังเกตพบผื่นที่ต้นขาซ้าย โดยเริ่มจากตุ่มแดงแล้วขนาดใหญ่ขึ้นภายใน 1 วัน. การตรวจร่างกายพบความดันเลือด 90/60 มม.ปรอท ชีพจร 100 ครั้ง/นาทีและพบลักษณะผื่นที่ผิวหนังของต้นขาซ้ายดังภาพที่ 1.

คำถาม
1. ลักษณะรอยโรคดังภาพเรียกว่าอะไร.
2. ควรให้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะใด.

รายที่ 2
หญิงอายุ 34 ปี สังเกตพบผื่นทั้งตัวมา 6 ปี  โดยตั้งต้นจากผื่นแดงราบมีสะเก็ดผื่นพัฒนาจนในที่สุด
กลายเป็นผื่นและแผลปนกันดังลักษณะในภาพที่ 2. การทบทวนแฟ้มประวัติพบบันทึกว่า allergic rhinitis. การตรวจร่างกายครั้งแรกปรากฏบันทึกผิวหนังแห้งกระจายทั่วตัวร่วมกับปื้นแดงเป็นขุยบริเวณข้อพับและแผ่นหลัง และผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น atopic dermatitis ผู้ป่วยไปรับการรักษาหลายแห่งเนื่องจากอาการไม่ดีขึ้น.ท้ายที่สุดการตรวจร่างกายพบผื่นแบนราบและผื่นนูน (patch และ plaque) รูปวงกลมสีแดงขอบเขตไม่ชัดเจนกระจายทั่วตัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งบนหน้าท้อง แผ่นหลัง บนแขนขาปรากฏผื่นดังกล่าวเบาบางกว่าบนแผ่นหลังปรากฏผื่นนูน (plaque) ร่วมกับแผลคลำไม่พบต่อมน้ำเหลืองตามร่างกายโต.การตรวจพยาธิสภาพด้วยวิธี KOH ไม่พบเชื้อราจุลพยาธิชิ้นเนื้อพบ atypical lymphocyte, CD3+ve, CD20-ve.

คำถาม
1. จงให้การวินิจฉัยโรค.
2. จงให้การรักษา.
           

รายที่ 3
ชายไทยโสดอายุ 20 ปี ผู้ป่วยรายงานว่ามีอาการเป็นไข้บ่อย ปวดท้อง เมื่อเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไข้เลือดออกมา 1 วัน ขณะเช็ดตัวผู้ป่วยรู้สึกเจ็บบริเวณหน้าขาขวาโดยรุนแรงขึ้นเวลางอข้อสะโพก. ผู้ป่วยสังเกตว่าเมื่อไข้ลงแล้วปรากฏอาการกดเจ็บบริเวณหน้าขาขวา. การตรวจภาพถ่ายทางรังสีปรากฏผลดังภาพที่ 3.

คำถาม
1. ภาพการตรวจที่แสดงเป็นการตรวจด้วยวิธีอะไร.
2. บอกความผิดปกติที่เห็น.
3. ให้การวินิจฉัยโรค.

เฉลยปริศนาคลินิก
รายที่ 1
1. ผู้ป่วยรายนี้มีภาวะ pancytopenia ซึ่งเป็นผลข้างเคียงของยากดภูมิคุ้มกันที่มักจะกดการทำงานของไขกระดูกด้วย ภาวะ neutropenia ทำให้เสี่ยงต่อการติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราได้ง่าย ผู้ป่วยรายนี้มีไข้สูงและเริ่มมีความดันเลือดต่ำบ่งชี้ bacterial sepsis โดยเฉพาะเชื้อแบคทีเรียในกลุ่มแกรมลบทรงแท่ง (Gram-negative bacilli) ในผู้ป่วยที่มีภาวะ neutropenia จะมีโอกาสติดเชื้อ Pseudomonas aeruginosa ได้ง่าย. รอยโรคที่ผิวหนังต้นขาซ้ายในผู้ป่วยรายนี้มีตรงกลางเป็น hemorrhagic bleb ล้อมรอบด้วยผิวหนังที่อักเสบบวมแดง เป็นลักษณะของ ecthyma gangrenosum ขอบของผื่นอักเสบบวมจนเป็น bleb ขึ้นมาซึ่ง ecthyma gangrenosum อาจเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียหรือเชื้อราก็ได้ที่มีการกระจายไปตามกระแสเลือดไปยังหลอดเลือดฝอยที่เลี้ยงผิวหนัง แต่พบได้บ่อยในผู้ป่วย neutropenia ที่มี P. aeruginosa sepsis.

2. ผู้ป่วยรายนี้ต้องได้รับการเจาะเลือดส่งตรวจการเพาะเชื้อแบคทีเรีย เพื่อค้นหาว่าเป็นการติดเชื้อชนิดใดและไวต่อยาปฏิชีวนะขนานใดบ้าง การตรวจข้างเตียงที่ได้ผลเร็วคือการเจาะดูดน้ำใน bleb ที่รอยโรค ecthyma gangrenosum และย้อมสีแกรมอาจจะพบเชื้อแบคทีเรียก่อโรคในเบื้องต้นได้. การรักษาในผู้ป่วยรายนี้นอกจากการให้สารน้ำคริสตัลลอยด์ให้พอเพียงเพื่อรักษาระดับความดันให้เหมาะสมแล้วการให้ยาปฏีชีวนะที่เหมาะสม ขนาดยาที่ถูกต้องและให้เร็วที่สุดเป็นสิ่งที่จำเป็นมากที่จะรักษาชีวิตผู้ป่วยไว้ เพราะถ้าให้ยาปฏิชีวนะล่าช้านานเท่าใดอัตราการเสียชีวิตก็ยิ่งเพิ่มขึ้นหลายเท่า. ยาปฏิชีวนะที่เหมาะสมในผู้ป่วยรายนึ้คือ ceftazidime 2 กรัม iv. ร่วมกับ amikacin 15 มก./กก. 1 dose เร็วที่สุด ยิ่งก่อนการย้ายเข้าในหอผู้ป่วยได้ก็จะเป็นการดี. ยาปฏิชีวนะที่ให้เพื่อครอบคลุมแบคทีเรียแกรมลบทรงแท่งซึ่งรวมถึงเชื้อ P. aeruginosa และกำจัดเชื้อออกจากกระแสเลือดให้เร็วที่สุดด้วยยากลุ่ม aminoglycoside คือ amikacin ผลการเพาะเชื้อจากเลือด 2 ขวดในผู้ป่วยรายนี้ขึ้นเป็นเชื้อแบคทีเรีย P. aeruginosa ใน 3 วันต่อมา.

รายที่ 2
1. โรค mycosis fungoides T3,N0 ระยะ IIB เป็นอย่างน้อยการดำเนินโรคในผู้ป่วยรายนี้แสดงการพัฒนาของผื่น mycosis fungoides (MF) ซึ่งเป็น cutaneous T-cell lymphoma เริ่มจากการอักเสบของผิวหนังที่ไม่จำเพาะ ซึ่งต้องวินิจฉัยแยกกับโรคผิวหนังหลายโรคเช่น atopic dermatitis, contact dermatitis, psoriasis เป็นต้น. ต่อมาโรคลุกลามจนกลายเป็นเนื้องอก ดังนั้นผู้ป่วยรายใดที่มาตรวจด้วยเรื่องผิวหนังอักเสบเรื้อรัง ซึ่งตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาสตีรอยด์ไม่ดีภายในระยะเวลา 2-3 เดือน ควรทำการศึกษาจุลพยาธิสภาพของชิ้นเนื้อเป็นระยะอย่างใกล้ชิด เนื่องจากอาจจะยังไม่พบเซลล์ผิดปกติในผิวหนังใน MF ระยะแรก ในทางกลับกัน MF ระยะแรกอาจหายได้เองหรือหายได้ด้วยยาสตีรอยด์ชนิดทา.

2. การรักษาต้องทำการประเมินระยะโรคเสียก่อน โดยการตรวจว่ามีการแพร่กระจายเข้าสู้กระแสเลือด(ดู Se' zary cells) เข้าสู่อวัยวะภายใน การคลำพบต่อมน้ำเหลือภายในร่างกายส่วนต่างๆโตผิดปกติหรือไม่ เหมือนการประเมินในกรณี lymphomaทั่วไป แล้วจึงรักษาตามความรุนแรงโรค. การรักษามีหลายวิธี เช่น ให้ยาสตีรอยด์ชนิดทายาอนุพันธุ์วิตามินเอ ฉายแสง เช่น NBUVB, PUVA ให้เคมีบำบัด extracorporeal phototherapy ให้ interferon หรือใช้หลายวิธีร่วมกัน เป็นต้น. การพยากรณ์โรคขึ้นกับความรุนแรงของโรค ส่วนใหญ่จะเรื้อรัง การดำเนินโรคจะค่อยเป็นค่อยไปเป็นเวลาหลายสิบปี.

เอกสารอ้างอิง
 1. Mestel DS, et al. Zanolimumab, a human monoclonal antibody targeting CD4 in the treatment of mycosis fungoides and Se' zary syndrome. Expert Opin Biol Ther 2008; 8:1929-39.

 2. Piccinno R, et al. Minimal stage IA mycosis fungoides. Results of radiotherapy in 15 patients. J Dermatolog Treat 2008; 30:1-4.

 3. Xiao T, et al. Narrow-band ultraviolet B phototherapy for early stage mycosis fungoides. Eur J Dermatol 2008; 18(6):660-2. 

 4. Wozniak MB, et al. Psoralen plus ultraviolet A +/- interferon-alpha treatment resistance in mycosis fungoides: the role of tumour microenvironment, nuclear transcription factor-kappa B and T-cell receptor pathways. Br J Dermatol 2008; 16 [Epub ahead of print]. 

 5. Gerami P, Guitart J, Rosen S, Kuzel TM. Interleukins in the treatment of mycosis fungoides.

 6. Dermatol Venereol 2008 Feb; 143:55-8.

 7. Fizpatrick's Dermatology in general medicine, 6^th edition, electronic version, p.163.

รายที่ 3
1. อัลตราซาวนด์ของกล้ามเนื้อหน้าขาหนีบ บริเวณ Iliopsoas เปรียบเทียบทั้ง 2 ข้าง.

2. เงาที่คล้ายการบวมของกล้ามเนื้อ Iliacus หน้าต่อ ช่วงล่างของกล้ามเนื้อ psoas muscle ขอบเส้นของกล้ามเนื้อหายไป และหนาขึ้นเมื่อเทียบกับกล้ามเนื้อ Iliacus ด้านซ้าย.

3. กล้ามเนื้อบวม ลักษณะทางคลินิกคืออาการกดเจ็บร่วมกับผลการนับเกล็ดเลือดเข้าได้กับภาวะเลือดออกในกล้ามเนื้อ.

วิทยา หวังสมบูรณ์ศิริ พ.บ.
หน่วยโรคติดเชื้อ, ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี มหาวิทยาลัยมหิดล
สมนึก สังฆานุภาพ พ.บ.
รองศาสตราจารย์, หน่วยโรคติดเชื้อ, ภาควิชาอายุรศาสตร์, คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี มหาวิทยาลัยมหิดล
วลัยอร  ปรัชญพฤทธิ์ พ.บ.
กลุ่มงานไบโอเอ็นจิเนียริ่ง  สถาบันโรคผิวหนัง กรมการแพทย์
เจริญพิน เจนจิตรานันท์ พ.บ.
แพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางด้านรังสีวิทยา