หูหนวกกับพันธุกรรม

คนหูตึงกับหูหนวกหรือที่ทางการแพทย์เรียกว่า คนมีความผิดปกติของการได้ยินนั้น ในประเทศไทยมีมากแค่ไหนไม่ทราบได้ แต่ผมเดาว่าคงมีมาก เพราะเห็นมารับบริการที่ “คลีนิคโสตสัมผัสและการพูด” ของภาควิชาจักษุ โสต นาสิก ลาริงซ์วิทยา คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยสงขลานครินทร์ ซึ่งเป็นคณะแพทยศาสตร์ที่ผมสังกัดอยู่ จนผู้ให้บริการทำไม่ทัน

ในประเทศสหรัฐอเมริกา เขาว่ามีคนหูตึงและหูหนวกประมาณ 14 ล้ารนคน คิดคร่าวๆ ว่าประมาณ 7 ของคนทั้งหมด ถ้าเอาตัวเลขนี้มาคำนวณสำหรับบ้านเรา ก็คงจะมีคนหูตึงและหูหนวก 3.5 ล้านคน น่าตกใจไหมครับ

ถ้าเรารักและปรารถนาดีต่อเพื่อนร่วมชาติที่โชคร้ายเหล่านี้ เราคงต้องช่วยกันแก้ไขและป้องกันโรคหูหนวก อย่าคิดว่าท่านผู้อ่านซึ่งไม่ใช่หมอ ไม่ใช่พยาบาล ไม่ใช่คนใหญ่คนโต ไม่มีอำนาจวาสนาในทางราชการจะช่วยไม่ได้นะครับ เรามีทางช่วยกันได้มากน้อยตามฐานะของแต่ละคน อ่านต่อไปเถิดครับ แล้วจะเห็นว่าเราช่วยกันได้จริงๆ

หูตึงหูหนวก เกิดจากสาเหตุหลายอย่าง เอาเป็นง่ายๆ ว่าเกิดจากสาเหตุ 2 กลุ่ม คือ กลุ่มที่เป็นกรรมพันธุ์ กับกลุ่มที่ไม่เป็นกรรมพันธุ์

กลุ่มที่ไม่เป็นกรรมพันธุ์ มีต้นเหตุหลายอย่าง เช่น การบาดเจ็บ หรือกระทบกระแทกที่หู ท่านผู้อ่านคงเคยได้ยินคำพูด “เดี๋ยวกูตบแก้วหูแตกเสียนี่” ซึ่งแสดงว่าการบาดเจ็บหรือกระทบกระแทกที่หูอาจทำให้แก้วหูทะลุหรือฉีกขาด กลายเป็นคนหูตึงได้

ท่านที่ชอบให้ช่างตัดผมแคะหูขอให้ระวังให้ดี เพื่อนของผมคนหนึ่งเล่าว่าไปตัดผมและให้ช่างตัดผมแคะหู กำลังแคะอยู่อย่างเพลิดเพลินก็รู้สึกเจ็บแปล๊บอย่างแรงที่หู และช่างตัดผมแคะเอากระดูกออกมาชิ้นหนึ่ง ตั้งแต่นั้นมาหูข้างนั้นก็ไม่ได้ยินเสียงอีกเลย นั้นก็เป็นเพราะช่างตัดผมแกทำให้แก้วหูทะลุ และดึงเอากระดูกภายในหูชั้นกลางซึ่งทำหน้าที่รับความสั่นสะเทือนของเสียงจากแก้วหูออกมา

กรณีนี้คงจะเรียกว่าหูหนวกที่เกิดจากเจตนาดีก็คงจะได้

      

   

   

ยาก็เป็นอีกสาเหตุหนึ่งของคนหูหนวก ท่านผู้อ่านบางท่านคงเคยเห็นคนเป็นวัณโรคและหมอฉีดยาสเตร็ปโตมัยซิน ที่เราเรียกกันย่อๆ ว่า “ฉีดสเตร็ป” ซึ่งต้องฉีดวันละเข็มติดต่อกันสามเดือน บางคนแพ้ยาทำให้หูหนวก หรือบางคนไม่แพ้มากหรือหยุดยาทันทีก็แค่หูตึง

โรคติดเชื้อไวรัส ก็ทำให้หูหนวกได้ ที่ขึ้นชื่อที่สุดคือ หัดเยอรมัน หากแม่เป็นหัดเยอรมัน ตอนตั้งครรภ์อ่อนๆ ลูกในท้องก็เป็นด้วย และอาจทำให้ลูกมีความพิการหลายอย่างรวมทั้งหูหนวก

โรคติดเชื้อของหูชั้นกลาง ที่เรียกว่า หูน้ำหนวก เป็นต้นเหตุของหูหนวกหูตึงจำนวนมากในบ้านเรา โรคนี้พบมากจริงๆ และหาทางรักษาไม่ดีเรื้อรังอยู่หลายปี การอักเสบอาจลุกลามไปเรื่อยๆ เกิดโรคแทรกซ้อนได้หลายอย่าง น่ากลัวมาก

โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ สมองอักเสบ เมื่อรักษาหายแล้วอาจหูตึงหรือหูหนวกได้
ที่เล่าแล้วทั้งหมดนั้นเป็นเรื่องหูตึง หูหนวกที่ไม่ได้เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม
หันกลับมาเรื่องหูหนวกที่เกิดจากสาเหตุด้านพันธุกรรมกันดีกว่า ตำราบอกว่าหูหนวกกลุ่มนี้ที่รู้จักกันดีมีมากกว่า 70 ชนิด

เนื่องจากาการได้ยินเสียงต้องอาศัยกลไกซึ่งเกี่ยวข้องกับหูชั้นนอก หูชั้นกลาง หูชั้นใน ประสาทหู (ประสาทสมองเส้นที่ 8) และเนื้อสมองเอง ซึ่งแต่ละอวัยวะที่กล่าวมา มีขั้นตอนของการเจริญเติบโตตอนเป็นทารกในครรภ์ซับซ้อนมาก ทำให้เดาได้ว่าจะต้องมียีนนับร้อยยีนเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของอวัยวะเกี่ยวกับการได้ยิน หากมีความบกพร่องของยีนเหล่านี้ที่ยีนใดยีนหนึ่งหรือหลายยีนก็จะเป็นคนหูตึงหรือหูหนวก

หูตึงหรือหูหนวกกรรมพันธุ์ อาจแยกได้ 2 กลุ่ม กลุ่มแรก หูหนวกมาตั้งแต่เกิด กลุ่มนี้หากหนวกสนิทจริงๆ ก็จะเป็นใบ้ด้วย กลุ่มที่ 2 ตอนแรกเกิดหูไม่หนวก จะเริ่มหนวกหรือหูตึงเมื่ออายุมากขึ้น และเป็นมากขึ้นเรื่อยๆ

คนที่หูหนวกหรือหูตึงมาแต่แรกเกิด ไม่ได้หมายความว่าจะต้องเกิดจากสาเหตุด้านพันธุกรรมทั้งหมดนะครับ ที่เกิดจากสาเหตุที่ไม่ใช่กรรมพันธุ์ก็มี ดังตัวอย่างโรคหัดเยอรมันที่เล่าแล้ว

ถ้านับคนหูตึงหูหนวกที่เป็นเด็ก (อายุ 12 ปีลงไป) มีคนศึกษาพบว่า เกิดจากสาเหตุด้านกรรมพันธุ์ประมาณ ครึ่งหนึ่ง นี่เป็นผลการศึกษาจากประเทศสหรัฐอเมริกานะครับ สำหรับในบ้านเราผมเดาว่าคงจะน้อยกว่าครึ่งหนึ่ง เพราะหูหนวกจากโรคหูน้ำหนวก (หูชั้นกลางอักเสบ) พบมากเหลือเกินในบ้านเรา

มีคนศึกษาเด็กนักเรียนชั้นประถมศึกษาในเมืองชิคาโก สหรัฐอเมริกา พบว่า ในเด็ก 1 แสนคน หูตึง 160 คน นี่เป็นการศึกษาในเด็กที่ดูผิวเผินคิดว่าหูปกตินะครับ เด็กที่หูหนวกหรือตึงมากๆ เขาแยกไปเข้าโรงเรียนแบบอื่นแล้ว

หูตึงหูหนวกกรรมพันธุ์มีรูปแบบการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ 3 แบบ คือ แบบแรก คนที่เป็นต้องได้รับพันธุ์ผิดปกติจากทั้งพ่อแม่ ที่เรียกว่าแบบด้อยออโตโสมัล แบบที่ 2 คนที่เป็นได้รับพันธุ์ผิดปกติจากพ่อหรือแม่ และพ่อหรือแม่มีพันธุ์ผิดปกติหูตึงหรือหนวกด้วย แบบนี้ภาษาพันธุศาสตร์เรียกว่า ถ่ายทอดแบบเด่นออโตโสมัล และ แบบที่ 3 คนที่เป็นมักเป็นชายซึ่งได้รับพันธุ์ผิดปกติจากแม่โดยแม่เป็นพาหะ หูไม่ตึงหรือหนวกเรียกว่าถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบด้อย เกี่ยวโยงกับเพศ
หน้ากระดาษหมดเสียแล้ว ต้องขอเก็บไว้เล่าต่อฉบับหน้าครบ